週邊型 T 細胞淋巴瘤

撰文：林孝哲醫師

週邊型型T細胞淋巴瘤(peripheral  T-cell lymphoma)是一種較罕見的非何杰金氏淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma)，其細胞組成是成熟T細胞(mature T-cell)。此疾病之臨床表現及細胞型態呈多樣性，所以在診斷及分類上困難度極高。

本院於2002年8月經歷一名51歲女性，因快速進展的皮膚紅疹，合併頸部淋巴結腫塊而至本院求診，由於病人長期服用抗癲癇藥，起初懷疑是藥物過敏造成，住院治療無效且皮膚紅疹持續進展，經皮膚及淋巴結切片檢查始證實為週邊型T細胞淋巴瘤。

所有的週邊型T細胞淋巴瘤皆是高分化度(high-grade)淋巴瘤,其病程大多進展快速,故積極的化學治療是絕對必要。本文就此病例提出報告,並探討其分類、組織型態、臨床表現及預後。(台耳醫誌2004; 39別冊(2):127-131)

週邊型T細胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma)，簡稱 P TCL，約佔所(有)非何杰(金)氏淋巴瘤的10%，大多數以淋巴結外部位(extranodal site)來表現，最常發生的部位(有)骨髓、腸胃、鼻及鼻竇、Waldeyer’s ring以及皮膚。本病例為皮膚紅疹合併頸部腫塊而(至)本院求治,經診斷為週邊型 T細胞淋巴瘤，本文就此病例探討其分類、組織型態、臨床表現及預後。

病例報告

病患為 51歲女性，主訴最近一週發現臉部潮紅、皮膚癢、全身米栗狀紅疹及雙側頸部出現多顆腫塊。理(学)檢查發現頸部雙側(有)多發性小淋巴結，最大者約 1.5 x 1.5 cm,位於右側下頷區，此外，其他耳、鼻、喉等局部所見，及全身理(学)檢查皆無異常，因此入院檢查及治療。

入院時，病人的血球計數及生化值正常，胸部X光片正常，右下頷區腫塊予以細針穿刺檢查，並無癌細胞。病人無蚊蟲叮咬或旅行史，但有癲癇的病史，皆規則服藥。經神經科會診，懷疑是抗癲癇藥物過敏所造成。病人於是停服原藥，改用它種抗癲癇藥並予以支持性療法，但病人的皮膚症狀仍持續加劇，原本的米栗狀紅疹逐漸融合成大型塊狀紅疹。

病人住院期間(有)發燒及夜間盜汗的現象，入院第四天因高燒不退而再追蹤血球計數，出現白血球異常升高(白血球31000/ul，異常淋巴球45%)。此外，檢測其抗核抗體(ANA)及類風濕性因子(RF)則呈陰性反應。在會診皮膚科及血液腫瘤科後，病人接受皮膚及淋巴結切片檢查，兩者病理報告皆為週邊型T細胞淋巴瘤。術後病人接受全身性電腦斷層掃描，顯示右側腋下、雙側乳房及縱隔腔皆出現多顆小腫塊，骨髓穿刺則顯示T細胞淋巴球浸潤，血中LDH值則高達824 u/l。

根據Ann Arbor分期法，診斷為週邊型T細胞淋巴瘤stage IVB。病人繼而接受化(学)治療，治療後頸部腫塊漸漸消失，皮膚症狀僅局限於手臂數個紅斑及結節，血球值亦趨於正常，病人追蹤1年，迄無復發跡象。